بررسی سیستم ایمنی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

نویسندگان

جواد غفاری

javad ghaffari ساری، بلوار پاسداران، مرکز آموزشی درمانی بوعلی ساری، بخش کودکان مرتضی معدنی ثانی

morteza madani sani زینب نظری

zeinab nazari

چکیده

تالاسمی یک بیماری ژنتیکی در زنجیره گلوبین بوده و شایع ترین بیماری ژنتیکی در سراسر دنیاست. تالاسمی بتا با فقدان کامل زنجیره بتا، تالاسمی ماژور نام دارد. در این بیماران، آنمی همولیتیک شدیدی رخ می دهد که موجب اختلال در سیستم ایمنی ایشان می شود. تزریق مکرر خون، اسپلنکتومی و نقص ایمنی، این بیماران را در معرض ابتلا به عفونت های شدید قرارمی دهد. افزایش تعداد و میزان فعالیت سلول های t سرکوبگر(cd8)، کاهش توانایی تکثیر و کاهش تعداد و میزان فعالیت سلول های t کمک کننده (cd4) و درنتیجه کاهش نسبت cd4 به cd8 و هم چنین نقص در عملکرد سلول های کشنده طبیعی دیده می شود. میزان لنفوسیت های b و ایمونوگلوبولین ها افزایش داشته است. کموتاکسی نوتروفیل ها و فاگوسیتوز ماکروفاژها هم مختل است. هم چنین سرکوب عملکرد کمپلمان در هر دو مسیر کلاسیک و آلترناتیو و کاهش مقادیر c3 و c4 نیز مشاهده شده است. نتایج مطالعات گوناگون در این زمینه چندان قابل اعتماد نبوده و در بسیاری از موارد مورد اختلاف است.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

بررسی اختلال‌های غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

چکیده مقدمه:.تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است و تجویز خون در این بیماران حیاتی است. تجویز خون در 2 یا 3 دهه‌ی اخیر باعث افزایش طول عمر این بیماران شده است. با افزایش طول عمر، عوارض تجمع آهن در این بیماران بیشتر به چشم می‌خورد. عوارض غدد درون‌ریز که در گذشته شایع نبود در حال حاضر یکی از مشکلات شایع در این بیماران است. هدف از این مطالعه بررسی فراوانی عوارض غدد درون‌ریز در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژ...

متن کامل

ارزیابی عملکرد ریه در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

سابقه و هدف: در سال های اخیر طول عمر بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور بطور قابل توجهی افزایش پیدا کرده است ولی علیرغم آن، عوارض دراز مدت بیماری مشکلاتی را برای بیمار ایجاد می نماید که می توان به عوارض کبدی، قلبی و غیره ناشی از هموسیدروزیس اشاره نمود. در این مطالعه اثرات دراز مدت بیماری بر روی بافت ریه با تست عملکرد ریوی مورد سنجش قرار می گیرد. مواد و روش ها: این مطالعه تحلیلی بر روی 100 بیمار تال...

متن کامل

کوتاهی قد در بیماران مبتلا به بتا - تالاسمی ماژور

S Shiva , MD R Sarisorkhabi , MD Received: 24 Oct, 2007 Accepted: 12 March, 2008 Abstract Background & Aims: Combination of chelating therapy regimens with regular blood transfusion has significantly improved the life expectancy of thalassemic patients. Despite progresses in treatment of these patients, growth failure, and short stature are found in significant number of them. Factors such...

متن کامل

هزینه – مطلوبیت درمان بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در ایران

  چکیده سابقه و هدف تالاسمی ماژور یک بیماری اتوزومال مغلوب، با عوارض زیاد و مرگ و میر بالا است. امروزه امید به زندگی بیماران تالاسمی ماژور با پیشرفت‌های درمانی به طور قابل توجهی افزایش یافته است در نتیجه بیماران تالاسمی نیازمند مراقبت مادام‌العمر هستند، اما مراقبت از بیماران تالاسمی هزینه‌های زیادی را ایجاد می‏کند، لذا آگاهی از هزینه‏ها و اثربخشی درمان جهت کنترل هزینه‌ها و ارائه درمان‌های کارآ...

متن کامل

بررسی درگیریهای قلبی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند ...

متن کامل

بررسی شیوع سنگهای صفراوی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور در ساری در سال 1375

Background and purpose: There are many cases of Thalassemia major in mazandaran province, and cholelithiasis is a known complication of all hemolytic anemias. Ïn order to evaluate the incidence of this complication in Thalassemia patients of Sari city, a descriptive study was designed and performed in two hundred thalassemia patients referred to Thalassemia control center. Materials and Me...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
تعالی بالینی

جلد ۲، شماره ۲، صفحات ۱۱۶-۱۲۵

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023